Erdheimin tauti - mikä patologia?
Huolimatta siitä, että lääke kehittyynopeasti, monia sairauksia ei ole tutkittu loppuun asti. Osa niistä kuvataan niin kauan sitten. Siksi tietyt sairaudet tässä vaiheessa eivät riitä. Erdheimin tauti on esimerkki. Sairaus on löydetty vasta 20-luvulla. Se kuuluu harvinaisiin sairauksiin, joten ei ole mitään syytä aloittaa perusteellista tutkimusta tästä patologiasta. Tämän häiriön syyt ja patogeneesi eivät ole täysin tunnettuja. Kuitenkin on olemassa useita teorioita taudin alkamisesta. Heitä kaikkia tutkitaan aktiivisesti. Tähän mennessä maailmassa on vain 500 tapausta. Koska patologiaa pidetään harvinaisena, sitä ei ole aina mahdollista tunnistaa.
Mikä on Erdheimin tauti?
Tähän tautiin liittyi ensimmäistä kertaa tiedossa1930 vuotta. Tutkijat löysivät tutkijat William Chester ja hänen opettajansa Jacob Erdheim. He työskentelivät yhdessä tutkimaan tätä patologiaa. Siksi tauti kutsutaan usein Erdheim-Chesterin oireyhtymiksi. Vuosien aikana kerättyjen tietojen mukaan patologia on yleisempi miehillä. Useimmissa tapauksissa sairaus ilmenee ensimmäisen kerran yli 50-vuotiaana. Siitä huolimatta lapsilla on useita sairauksia. Patologian oireet voivat olla erilaisia. Yleisimpiä kliinisiä oireita ovat luun vaurio, neurologiset häiriöt ja diabetes insipidus. Erdheim-Chesterin sairaus (oireyhtymä) on luonteenomaista, että kehon eri kudokset tunkeutuvat epäsäännöllisillä histioyytteillä. Nämä solut kuuluvat immuunijärjestelmän elementteihin. Normaalisti ne suorittavat suojatoiminnon. Mutta tällä patologialla tapahtuu histomyyttien motivoimaton jäljentäminen, jonka seurauksena ne vaikuttavat eri elimiin.
Erdheimin tauti: patologian oireet
Tämän harvinaisen oireyhtymän kliininen kuva voiolla eri. Se riippuu siitä, mitä elimet ovat vaikuttaneet histiocytes. Lähes kaikissa tapauksissa Erdheimin tauti ilmenee muutoksissa luurangossa, hermostossa ja ihossa. Tämän patologian oireista voidaan tunnistaa seuraavat häiriöt:
- Jännepuutteen osteokleroosi. Tämä ilmentymä on läsnä useimmilla potilailla. Kuitenkin useimmissa tapauksissa tämä oire ei vaivaa potilaita. Vain osa taudista kärsivistä ihmisistä valittaa kipuista vaurioissa.
- Exophthalmos. Tämä patologian merkki ilmenee johtuen silmämunan takana olevan tilan tuhoutumisesta. Myös histioyyttien lisääntyminen voi aiheuttaa optisen hermon ja lihasten puristumista. Siksi potilaille on havaittu oire, kuten diplopia. Jotkut potilaat raportoivat heikkenemisen heikkenemisestä.
- Endokriinisten elinten histoyyttinen tunkeutuminen. Tapahtumat ovat diabeteksen insipiduksen (jano, polyuria) ja aineenvaihdunnan häiriöitä.
- Hydro- ja uteronefroosi. Nämä oireet kehittyvät johtuen siitä, että histiocytic kudos on tarttunut munuaisten ja ureterien.
- Sydän- ja verisuonijärjestelmän ja keuhkojen tappio.
- Xantelasm (rasvakertymät) silmäluomien ja ksantomien suhteen. Kasvaimet voivat sijaita koko kehossa.
Diagnoosi Erdheimin oireyhtymästä
Erdheim-Chesterin tautia on vaikea epäillä sen harvinaisen esiintymisen ja lukuisten manifestaatioiden vuoksi, joita voi esiintyä muissa sairauksissa.
Erdheimin taudin hoitomenetelmät
On välttämätöntä aloittaa hoito hetidiagnoosi: Erdheimin tauti. Tämän patologian hoito tällä hetkellä vähenee lääkkeen "Interferon" nimittämiseen. Lääkkeen annos riippuu imeytymispaikkojen koosta. Viime aikoina käytetään lääkettä "Vemurafenib", joka on mutanttipiirroskogeenin estäjä. Lisäksi kliinisen kuvan mukaan oireenmukainen hoito suoritetaan. Taudin ennuste riippuu sen kurssin nopeudesta, ilmenemismuodoista. Eksopalmoja ja hengityselinten vaurioita pidetään epäsuotuisina oireina.
